什么叫特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是一种病因未明的慢性进行性肺间质疾病，主要表现为肺组织瘢痕形成和功能丧失。该病可能与遗传易感性、长期吸烟、环境暴露、胃食管反流、病毒感染等因素有关，典型症状包括进行性呼吸困难、干咳、杵状指等。胸部高分辨率CT可显示双肺基底部网状阴影和蜂窝样改变，肺功能检查多提示限制性通气障碍。

1、病因机制

特发性肺纤维化的具体发病机制尚未完全阐明，目前认为与肺泡上皮细胞反复损伤修复异常有关。遗传因素中MUC5B基因多态性较为常见，环境暴露如金属粉尘、木屑等可能诱发异常修复过程。异常活化的成纤维细胞在肺间质过度沉积胶原蛋白，导致正常肺泡结构被破坏，形成不可逆的纤维化病灶。

2、临床表现

患者通常在50岁以上发病，隐匿性起病表现为活动后气促并进行性加重，伴有持续性干咳。约半数患者出现杵状指，肺部听诊可闻及Velcro啰音。疾病晚期可能出现肺动脉高压和右心衰竭表现，如下肢水肿、颈静脉怒张。急性加重期会出现发热、氧合恶化等表现。

3、诊断方法

诊断需结合临床表现、影像学特征和病理结果。高分辨率CT可见胸膜下网格影、牵张性支气管扩张和蜂窝肺改变。肺功能检查显示弥散功能下降和限制性通气障碍。对于不典型病例需行外科肺活检，病理表现为普通型间质性肺炎模式，即时空异质性的纤维母细胞灶伴蜂窝样改变。

4、治疗手段

抗纤维化药物如尼达尼布和吡非尼酮可延缓肺功能下降，需长期规律服用。氧疗适用于静息状态下血氧饱和度低于88%的患者。肺康复训练能改善运动耐量。终末期患者可考虑肺移植评估。急性加重时需使用糖皮质激素联合抗感染治疗，但疗效有限。

5、预后管理

中位生存期约3-5年，定期随访监测肺功能和CT变化至关重要。建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防感染。保持适度运动锻炼，采用高蛋白高热量饮食维持营养状态。避免接触呼吸道刺激物，胃食管反流患者需规范抑酸治疗。心理支持和社会关怀有助于改善生活质量。

特发性肺纤维化患者应建立规律的随访计划，每3-6个月评估肺功能和运动耐量变化。日常注意补充优质蛋白和维生素D，进行低强度有氧运动如散步、太极拳等。使用空气净化器减少室内污染物暴露，冬季注意保暖预防呼吸道感染。出现咳嗽加重、活动耐力突然下降等情况需及时就医。保持积极心态，必要时寻求专业心理疏导支持。