中央性颌骨癌称为原发性颌骨内癌最早用来定义原发于颌骨内的鳞状上皮癌。现在多指原发于颌骨内的非间叶组织来源的恶性肿瘤，包括腺源性和上皮源性。上皮来源者主要来自牙胚成釉上皮的剩余细胞，包括残存于牙周膜的牙胚成釉上皮的剩余细胞、面突融合时的残余胚胎上皮、牙源性囊肿衬里等，以及由牙源性角化囊性瘤、成釉细胞瘤等良性牙源性肿瘤恶变而来，多为鳞状细胞癌。
腺源性者可为异位于颌骨内的涎腺上皮、窦上皮或牙源性囊肿上皮衬里转化而发生的腺源性上皮癌，种类较多，最常见者为黏液表皮样癌。
总体来说，中央性颌骨癌临床较为少见，病因目前仍不清楚，也缺少特征性的临床表现和影像学改变，发现较晚，预后较差。
【临床表现】中央性颌骨癌中的鳞状细胞癌好发于60～79岁患者，男性略多于女性;腺癌好发于50～59岁，女性略多见。发生部位都以下颌骨、尤其是下颌磨牙区最为常见。早期无自觉症状，以后出现牙痛、局部疼痛，继而出现下唇麻木。临床上对出现不明原因的下唇麻木应提高警惕，及时行X线片检查，以鉴别是否发生中央性颌骨癌。
随着肿物生长，受累牙齿松动甚至脱落，肿物从牙槽窝穿出，牙槽突的颊舌侧或前庭沟出现肿物，移动度差。肿瘤侵犯骨及面部软组织，引起面部膨隆。晚期肿瘤突破骨质侵犯咀嚼肌致张口受限。肿瘤可沿下牙槽神经管扩散，甚至超越中线至对侧。发生颌下、颈深上等区域淋巴结转移者可超过50%，晚期可循血行发生远处转移，其中腺样囊性癌类型者血行转移率较高，有1/4转移至肺，半数可以带瘤生存。
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