幼年强直性脊柱炎是发生在16岁以下,以骶髂、脊椎关节和髋关节慢性炎症为特征的结缔组织病。四肢小关节极少侵犯。骶髂关节和髋关节的病理与少年类风湿关节炎相仿,主要系滑膜炎性肉芽组织形成的血管翳侵入关节软骨和其下骨骼,造成骨破坏,并为纤维组织取代。少动关节、脊柱、耻骨联合病变则为软骨邻近的骨炎,炎症波及周围软组织,引起软骨骨端破坏。脊柱前软组织骨化常累及椎间盘外周的纤维环和前纵韧带后部。
少数椎问盘及椎体受累。偶见肌腱、韧带附着部骨病变。
临床男性多见,男:女为(6~14):l,常以四肢关节炎为首发症状,尤以下肢关节如髋、膝关节炎症多见。骶髂关节及腰椎病变可于起病时发生或于病后数月至数年出现。幼年强直性脊柱炎的症状表现为下腰、髋部疼痛,可放射至膝部,由间歇性变为持续性,逐渐腰部活动受限。波及胸颈部脊椎时,使整个脊柱呈强直状态,并影响胸廓扩展。此外还可有白限性虹膜睫状体炎、足跟疼痛等。患儿可有低热、乏力、消瘦、发育障碍等全身症状。血沉增快,90%以上血清HLAB27阳性,对诊断有重要意义。
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