溶血性贫血治疗原则为去除病因，控制溶血及纠正贫血。
1.去除病因包括停止接触可能的病原物质(如药物、化学品等)、治疗原发病等。
2.输血可暂时改善患者情况，但可能加重自身免疫性溶血性贫血或诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿发作，所以输血指征宜从严掌握。
3.肾上腺糖皮质激素是治疗自身免疫性溶血性贫血的首选药物，也适用于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
4.免疫抑制剂对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或需要较大维持剂量的自身免疫性溶血性贫血患者可用环孢素、环磷酰胺或硫唑嘌呤。
5.脾切除对遗传性球形细胞增多症最有价值，贫血可能永久消失。需要较大剂量糖皮质激素维持治疗的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血及部分海洋性贫血，脾切除后红细胞寿命延长，贫血将有所减轻。
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