全面解析先天性巨结肠

全面解析先天性巨结肠，对于大家来说，生活之中的疾病可以说是数不胜数，有很多的疾病都是我们没有听说过的，先天性巨结肠就是其中的一种，它属于新生儿的消化道疾病，对于患儿的健康造成了很大的危害，下面就全面解析先天性巨结肠这种病。

先天性巨肠(Hirschsprung′sdiscase)，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是一种小儿的先天性肠道畸形。本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。凡新生儿出生后24-48小时无胎粪或经指挖、灌肠后才能排出胎粪，并伴有腹胀和呕吐者，均应疑为先天性巨结肠。

绝大多数患儿有新生儿期发生便秘、腹胀和呕吐等病史，初始时患儿可能在数周或数日内情况趋于正常，此后则开始大便秘结，数日不排粪，需要塞肛门栓、服泻剂或灌肠方能排出大便。症状逐渐加重，便秘越来越顽固。患儿可突然并发小肠、结肠炎症状;或者因结肠积粪过多，发生结肠梗阻。也曾有人报告，儿童巨结肠突然发生腹部极度膨胀、高烧等类似急性胃扩张的表现而迅速死亡的病例。巨结肠患儿有时能自行排出少量粪便，但并不能解除腹胀和巨结肠内积粪便，有时也可出现便秘与腹泻交替现象。

体检可见腹部膨胀，胀大的腹部与瘦小的胸部和四肢形成鲜明的对比。腹部隆起以上腹部最为显著，脐孔平坦或外翻，腹部皮肤菲薄，皮下静脉怒张。触诊时可在左髂窝摸到扩大肠段内蓄积的粪块，触诊后多数病例可见肠蠕动波;听诊可闻及亢进的肠鸣音;叩诊由于肠腔内有大量气体聚积，可发生响亮的鼓音;直肠指诊检查，大多数患儿在直肠壶腹部可有空虚的感觉，但对痉挛狭窄段较短者，指诊时也可在壶腹内触及粪便。患儿一般全身情况较差，发育迟缓，营养不良，面色苍白，瘦弱，有贫血、低蛋白血症等。由于抵抗力低，容易发生感染，如肺炎和败血症等。