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血小板型假性血管性血友病的问题

发布时间: 2016-03-11 15:43:23

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血友病专家:什么是假性血管性血友病?假性血管性血友病是由什么原因引起的?假性血管性血友病即是血小板型血管性血友病。

血小板型血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少。血小板型假性血管性血友病的问题随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。

血友病专家:血小板型假性血管性血友病早期症状有哪些?

血小板型血管性血友病主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

血友病专家:血小板型假性血管性血友病应该做哪些检查?

1.外周血血小板计数减少,最低时可降至20×109/L,血小板体积可增大。

2.出血时间延长。

3.血浆vWF水平轻度下降,高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低,低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。血小板型假性血管性血友病的问题

血友病专家:血小板型假性血管性血友病在治疗方面需要注意哪些事项?

采用中西医结合非血液制品新疗法对血友病患者进行全方位的治疗,避免了血液制品在治疗中患者对其产生抗体,不利于后期的治疗,这种疗法因其快速止血的特效不但给患者减少痛苦,也为患者节省药费开支。

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