血友病专家：什么是假性血管性血友病?假性血管性血友病是由什么原因引起的?假性血管性血友病即是血小板型血管性血友病。
血小板型血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。
随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。
血友病专家：血小板型假性血管性血友病早期症状有哪些?
血小板型血管性血友病主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。
血友病专家：血小板型假性血管性血友病应该做哪些检查?
1.外周血血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。
2.出血时间延长。
3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。
血友病专家：血小板型假性血管性血友病在治疗方面需要注意哪些事项?
采用中西医结合非血液制品新疗法对血友病患者进行全方位的治疗，避免了血液制品在治疗中患者对其产生抗体，不利于后期的治疗，这种疗法因其快速止血的特效不但给患者减少痛苦，也为患者节省药费开支。
血友病主要表现为关节出血、肌肉血肿、术后出血不止，紫癜常见于过敏性紫癜、血小板减少性紫癜，表现为皮肤瘀点瘀斑。 ...
血友病患者更容易出现紫癜。血友病本身不会直接导致紫癜，但凝血功能障碍可能增加皮下出血风险，紫癜的发生与外伤、凝血...
甲型血友病合并丙肝的治疗需综合凝血因子替代与抗病毒治疗，主要方法有凝血因子输注、直接抗病毒药物应用、肝脏功能保护...
血友病膝关节出血急性期不建议行走，恢复期可逐步恢复活动。血友病关节出血的处理方式主要有制动休息、凝血因子替代治疗...
血友病目前无法完全治愈，但可通过凝血因子替代治疗、预防性治疗、物理治疗和基因治疗等方式有效控制症状。 1、凝血因...
血友病患者可以遵医嘱服用罗红霉素。罗红霉素作为大环内酯类抗生素，通常不会直接影响凝血功能，但需警惕药物相互作用及...
儿童血友病可以通过凝血因子替代治疗、预防性治疗、物理治疗和基因治疗等方式控制症状。血友病是一种遗传性凝血功能障碍...
血友病患者月经期出现血块属于异常现象，可能与凝血功能障碍、子宫内膜异常脱落、激素水平波动、子宫肌瘤等因素有关，需...
血友病新生儿并发症主要包括颅内出血、关节积血、肌肉血肿及脐带残端出血，严重程度从轻微出血倾向到危及生命的自发性出...
血友病脚肿了可通过局部冷敷、抬高患肢、药物止血、凝血因子替代治疗等方式消肿。血友病脚肿通常由关节出血、外伤、凝血...
