血管性血友病如何诊断?

发布时间: 2016-03-11 15:43:23

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血友病是一种常见的血液性疾病,这种病对患者的健康影响很大。在血友病的类型中,最常见的就是血管性血友病。这种病不紧会影响血液而且还会影响血管。那么如果患了血管性血友病该如何诊断呢?

【实验室检查】

一、出血时间BT延长是vWD最常见实验异常。阿司匹林耐量试验多呈阳性:

即服用阿司匹林0.6g后2小时及4小时测BT比服药前延长2分钟以上。

二、血小板粘附试验多数患者粘附功能减低。

三、瑞斯托霉素血小板聚集试验(RIPA)患者血小板对瑞斯托霉素诱导不产生聚集。

四、vWF抗原(vWFAg)测定多数vWD患者降低,但少数因vWF结构或功能异常致病者可正常。

五、Ⅷ:C活性测定多数患者Ⅷ:C活性中度降低,介于10%~49%之间。

【诊断】

一、诊断要点①有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。②血小板计数和形态正常;出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附性减低或正常,瑞斯托霉素诱导聚集障碍;③vWF:Ag、Ⅷ:C活性减低;④排除血小板功能缺陷性疾病。

二、鉴别诊断本病需与血友病及巨血小板综合征鉴别。一、一般治疗同血友病。

三、替代治疗新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等,均含有vWF,适量补充可有效提高vWF水平,部分制剂还可同时补充FⅧ:C,有良好治疗作用。一般止血,冷沉淀物按10IU/kg,或Ⅷ:C15~20IU/kg计算,静脉滴入,每日一次。如需行大型手术,则剂量应酌情增加,且最好在术前24小时输入。反复vWF制剂输入后,抗vWF抗体发生率为5%~20%,此时中等剂量糖皮质激素可能有一定治疗作用。

四、DDAVP可促进vWF由内皮细胞释放并提高Ⅷ:C活性,因此对大多数vWD治疗有效。剂量0.4ug/kg,溶于30ml生理盐水,30分钟内静脉滴入,每8~12小时一次。轻度出血者可皮下注射或鼻腔滴入给药。

通过介绍血管性血友病的诊断方法,想必大家已经对血友病有了一定了解,日常生活中,血友病的发病率很高,尤其是在炎热的夏季。所以建议大家在平时一定要注意预防,要养成良好的卫生习惯。

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在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]
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精彩问答

  • RH阴性是血友病吗

    RH阴性血是属于血液中的珍稀血型,也就是日常生活中所说的熊猫血,而人类绝大多数是属于RH阳性血。RH阴性血不属于血友病,血友病是指血液中缺少一种凝血因子的疾病,这种疾病容易致使破皮的症状,比如说皮肤黏膜的破皮,关节腔的破皮,甚至是内脏的破皮等症状。需求注意平时一定要注意护理,避免磕碰,饮食上以高热量饮食为主。

  • 发生血友病怎么治疗

    这个是和自己的遗传有很大的关系的,多数都会出现出血不止的现象,在饮食上要用保肝,提高免疫力,高钙高胶原蛋白食物。血友病轻微损伤即可造成出血。重者甚至发生自发性出血,一定要注意外伤情况。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病能不能基因治疗

    基因治疗目前还是属于未普及的方法的,使用的比较少,血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血疾病。平时生活都很小心,避免磕碰。如果实在受伤伤口较小,可以局部加压进行缓解,伤口较大,需要及时的手术处理。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 甲型血友病的临床表现有哪些

    这是属于血友病的一种,但是平常或是症状较轻,不会出现一些不适的症状表现,甲型血友病大的症状主要是出血,主要表现为外伤后出血不止。血友病的发病原因主要跟遗传因素有关,需要及时的做相关的治疗调整。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病能不能治疗好的

    血友病是一个基因疾病,是由于基因缺陷导致的症状,这样的情况建议平时的时候注意做好孩子的护理,最好不要让孩子有受伤的症状,受伤后止血比较的困难,建议检查看看孩子血小板的情况,依据检查的结果做对症治疗,饮食上注意给孩子补充些维生素丰富的食物。有条件的话还是去医院检查一下,不需要过度担心

  • 血友病可以吃罗红霉素吗

    这类疾病通常对于药物都有严格的要求的,即使发生疾病,也要遵医生指导进行用药的,目前的饮食方面也一定要注意,不可以吃一些肉类,不可以吃一些太油腻的食物,日常生活中也要注意保暖,定期做好身体检查。

  • 血友病是什么

    血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,常由先天性凝血因子缺乏而导致。根据缺乏凝血因子的类型,本病可分为血友病A和血友病B两型。建议及早就诊治疗,避免耽误病情,日常要注意清淡饮食,避免食用辛辣刺激性质的食物。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病可以做青霉素皮试吗

    这类药物轻易不建议使用的,多数都会影响到病情的发展的,如果病情需要,非做不可,应该在补充凝血因子,保持凝血功能正常的情况下进行。发烧可以用物理的方法降温,生活中多喝一些水,多注意保暖。

  • 血友病会不会遗传

    血友病是一种遗传性的疾病。治疗起来是比较麻烦的。但是血友病一般女方都会是隐性基因的携带者,而她所生的孩子如果是男性的话就一定会得病,女性的话不会得病会成为基因的携带者。因为是缺乏了凝血因子所导致的血液凝集方面的问题。所以会需要经常的跑医院输血浆治疗。如果出现了身体不舒服的症状,需要及时的去医院就诊。

  • 血友病洗牙可以吗

    洗牙也称之为牙齿的洁治或者是超声波震荡,是主要针对牙龈炎或者是牙周炎的一种基础治疗手段。洗牙也有一定的禁忌症,由于在洗牙过程中会存在出血的现象,所以血友病或者是凝血功能不完善的人群还是不建议进行洗牙的。 如果在洗牙过程中不小心损伤了牙龈组织或者是微小血管,可能会有出血的情况发生,而血友病凝血功能比较差,可能会导致意外发生。

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