凝血因子Ⅸ替代疗法是治疗本病的根本措施,常见替代品有新鲜血液、血浆及浓缩凝血因子Ⅸ等。对严重患者给予预防替代疗法可以预防自发性出血,还可以延缓慢性关节病恶化。
当中枢神经系统或临近呼吸道等重要部位出血危及生命时,快速给予浓缩凝血因子Ⅸ替代品致为重要。抗纤溶药的应用有助于预防牙科术后出血。
遗传咨询乙型血友病属X连锁隐性遗传病,约占血友病的10%。
杂合子无症状,主要通过连锁分析进行诊断。
血友病遗传相关介绍甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病,但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中,男性有50%的概率发病,女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部携带致病基因。因此,这两种血友病表现为隔代遗传。丙型血友病为常染色体不全隐性遗传。
1万人中大约会有1名甲型血友病患者,3.5万人中大约会有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者则很罕见。
血管性血友病患者可以坐火车,但需提前评估出血风险并做好防护措施。主要影响因素有病情稳定程度、出行时长、应急药物准...
血友病可通过遗传咨询、产前诊断、避免创伤、定期输注凝血因子等方式预防。血友病通常由遗传性凝血因子缺乏导致,需结合...
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要包括血友病A、血友病B和获得性血友病,典型表现为轻微外伤后出血不...
血友病与白血病是两种完全不同的血液系统疾病,前者属于凝血障碍性疾病,后者属于造血系统恶性肿瘤。 1、病因差异: ...
血友病患者流鼻血通常难以自行止血,需紧急就医处理。血友病属于遗传性凝血功能障碍疾病,轻微外伤即可导致出血不止。 ...
血友病目前无法根治,但可通过凝血因子替代治疗、预防性治疗、基因治疗和综合管理等方式控制症状。 1、凝血因子替代 ...
血友病的症状主要包括出血倾向、关节肿胀、皮下瘀斑以及肌肉血肿等,病情严重程度与凝血因子缺乏水平相关。 1、出血倾...
血友病在医学上称为遗传性凝血因子缺乏症,主要分为血友病A和血友病B两种类型。 1、血友病A 由凝血因子VIII缺...
血友病与白血病的主要区别在于发病机制和临床表现,血友病属于遗传性凝血障碍,白血病是造血系统恶性肿瘤。 1、病因不...
血友病病情可能因凝血因子活性水平、创伤频率、关节病变进展及抑制物产生等因素加重,需定期监测凝血功能并规范预防治疗...