每年夏季,常会出现“季节性血荒”情况。这对必须依赖血液制品而维持生存的患者,比如血友病患者而言,轻则病情加重,重则危及生命。
血友病是一种因凝血因子缺乏而引起的遗传性出血性疾病,反复的出血会引起关节病变、残疾,严重出血甚至可导致死亡。
目前,八因子替代治疗是甲型血友病最为有效的治疗手段。专家表示,目前国产的凝血八因子产品都是从血浆中提取,而我国的血浆供应一直非常紧张,从而造成了国内八因子长期供应短缺的局面。由于八因子产品供应紧缺以及对疾病认识的不足等问题,我国血友病患者接受预防治疗的比率很低,因而导致成年血友病患者的致残率居高不下。
自上世纪90年代中期以来,国际上血友病治疗就转为以重组产品为主,其优势在于不受血浆采浆量限制,能够缓解药品供应紧张,并大大降低经血液制品感染病毒的风险。
重组八因子产品已经用于国内临床治疗,其疗效和安全性好,而且供给稳定。据悉,全球使用量最大的重组人凝血八因子百因止近日进入中国,用于临床治疗。中国医学科学院血液病医院杨仁池教授表示,越来越多的重组八因子将有利于满足中国血友病患者日益增长的治疗需求。
血管性血友病患者可以坐火车,但需提前评估出血风险并做好防护措施。主要影响因素有病情稳定程度、出行时长、应急药物准...
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血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要包括血友病A、血友病B和获得性血友病,典型表现为轻微外伤后出血不...
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血友病在医学上称为遗传性凝血因子缺乏症,主要分为血友病A和血友病B两种类型。 1、血友病A 由凝血因子VIII缺...
血友病与白血病的主要区别在于发病机制和临床表现,血友病属于遗传性凝血障碍,白血病是造血系统恶性肿瘤。 1、病因不...
血友病病情可能因凝血因子活性水平、创伤频率、关节病变进展及抑制物产生等因素加重,需定期监测凝血功能并规范预防治疗...