每年夏季,常会出现“季节性血荒”情况。这对必须依赖血液制品而维持生存的患者,比如血友病患者而言,轻则病情加重,重则危及生命。
血友病是一种因凝血因子缺乏而引起的遗传性出血性疾病,反复的出血会引起关节病变、残疾,严重出血甚至可导致死亡。
目前,八因子替代治疗是甲型血友病最为有效的治疗手段。专家表示,目前国产的凝血八因子产品都是从血浆中提取,而我国的血浆供应一直非常紧张,从而造成了国内八因子长期供应短缺的局面。由于八因子产品供应紧缺以及对疾病认识的不足等问题,我国血友病患者接受预防治疗的比率很低,因而导致成年血友病患者的致残率居高不下。
自上世纪90年代中期以来,国际上血友病治疗就转为以重组产品为主,其优势在于不受血浆采浆量限制,能够缓解药品供应紧张,并大大降低经血液制品感染病毒的风险。
重组八因子产品已经用于国内临床治疗,其疗效和安全性好,而且供给稳定。据悉,全球使用量最大的重组人凝血八因子百因止近日进入中国,用于临床治疗。中国医学科学院血液病医院杨仁池教授表示,越来越多的重组八因子将有利于满足中国血友病患者日益增长的治疗需求。
血管性血友病多数情况下可以通过规范治疗有效控制症状,但无法完全治愈。治疗方案主要包括替代治疗、药物辅助、生活管理...
血友病主要通过X染色体隐性遗传方式传递,男性患者多于女性携带者。 血友病A和血友病B均表现为凝血因子缺乏,其中血...
血友病的遗传分布规律主要与X染色体连锁隐性遗传有关,携带致病基因的女性可能将疾病传递给儿子,男性患者症状更显著。...
轻度血友病多数情况下不会自行加重,但可能因外伤、手术或药物使用不当导致出血症状加重。病情变化主要与创伤因素、凝血...
血友病主要表现为关节肿胀、皮下瘀斑、肌肉出血、术后或创伤后难以止血等症状,严重时可出现自发性出血。 1、关节肿胀...
血管性血友病的症状主要包括皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。症状严重程度与疾病分型相关,轻者可能仅表现...
血友病患者生存期差异较大,多数通过规范治疗可接近正常寿命,实际生存时间与疾病分型、治疗依从性、并发症管理等因素密...
血友病甲主要由遗传性凝血因子Ⅷ缺乏引起,属于X染色体连锁隐性遗传病,可能由基因突变、家族遗传、自发突变、获得性抗...
血友病不属于体细胞遗传病,而是一种X染色体连锁隐性遗传病,主要由凝血因子VIII或IX基因突变引起,男性发病率显...
血友病多数情况下不会直接危及生命,但严重出血或关键部位出血可能造成生命危险。主要风险包括自发性出血、创伤后难止血...