经检索，这是我国首例血友病患者先心病矫治术，而在世界上也只有2例成功的报道。血友病B型，即血液中缺乏凝血因子IX，导致凝血功能障碍该患儿患血友病伴先天性主动脉瓣狭窄，患儿父母携患儿就诊于上海儿童医学中心，该院副院长、小儿心胸外科专家刘锦纷教授迅速成立了由心胸外科、心血管内科、血液肿瘤科、实验诊断中心等学科专家组成的治疗小组。手术第一步是攻克出血关，提升凝血因子IX的水平。由于患儿体内凝血因子IX的水平仅为正常人的1％，而必须要达到正常人60％～80％的水平，才能保证手术安全进行且术后在伤口愈合前不出血目前国内没有纯化高浓度的凝血因子IX制剂，只能使用含凝血因子IX的凝血酶原复合物来替代。然而，患儿即使在超常规剂量下，其凝血因子IX水平仍只波动在正常人的30％～60％之间，而且非常不稳定。为保证手术顺利进行，术晨血液肿瘤科主任顾龙君教授采用血浆置换方法，在3个半小时内，将患儿凝血因子IX水平提升到正常人的92％。手术第二步，刘锦纷教授主刀，打开胸腔后发现主动脉瓣严重狭窄，无法进行非体外循环搭桥手术，即按第二套方案，插管进行体外循环。为避免术后吻合口出血，刘教授在做升主动脉成形术时，设计了双层补片法，即在内层用病人的心包膜，外层用人造血管，4小时后手术取得成功。术中出血量与其他患儿相仿，术后患者安然度过监护关。
血友病主要表现为关节出血、肌肉血肿、术后出血不止，紫癜常见于过敏性紫癜、血小板减少性紫癜，表现为皮肤瘀点瘀斑。 ...
血友病患者更容易出现紫癜。血友病本身不会直接导致紫癜，但凝血功能障碍可能增加皮下出血风险，紫癜的发生与外伤、凝血...
甲型血友病合并丙肝的治疗需综合凝血因子替代与抗病毒治疗，主要方法有凝血因子输注、直接抗病毒药物应用、肝脏功能保护...
血友病膝关节出血急性期不建议行走，恢复期可逐步恢复活动。血友病关节出血的处理方式主要有制动休息、凝血因子替代治疗...
血友病目前无法完全治愈，但可通过凝血因子替代治疗、预防性治疗、物理治疗和基因治疗等方式有效控制症状。 1、凝血因...
血友病患者可以遵医嘱服用罗红霉素。罗红霉素作为大环内酯类抗生素，通常不会直接影响凝血功能，但需警惕药物相互作用及...
儿童血友病可以通过凝血因子替代治疗、预防性治疗、物理治疗和基因治疗等方式控制症状。血友病是一种遗传性凝血功能障碍...
血友病患者月经期出现血块属于异常现象，可能与凝血功能障碍、子宫内膜异常脱落、激素水平波动、子宫肌瘤等因素有关，需...
血友病新生儿并发症主要包括颅内出血、关节积血、肌肉血肿及脐带残端出血，严重程度从轻微出血倾向到危及生命的自发性出...
血友病脚肿了可通过局部冷敷、抬高患肢、药物止血、凝血因子替代治疗等方式消肿。血友病脚肿通常由关节出血、外伤、凝血...
