1.脑积水的定义
脑积水(hydrocephalus)是一种脑脊液过度积聚在脑脊液系统的颅部,主要位于一个或多个脑室的病理状态。
脑积水的发病机制是颅内液体包括脑脊液、脑(间质内和细胞内液体)和血液成分(bloodcompartments)的流体动力学(hydrodynamics)损害的结果。
2.典型表现
脑积水的症状包括头痛、恶心和呕吐严重的会导致意识错乱(confusion),焦虑不安(agitation),继而嗜睡(somnolence)。
3.正常压力性脑积水
3.1定义
正常压力性脑积水(Normalpressurehydrocephalus(NPH))指的是一种有脑室扩大,但腰穿脑脊液测压却显示为正常压力的病理状态。
3.2分类和病因
继发性正常压力性脑积水最常和蛛网膜下腔出血或脑膜炎有关,可发生于任何年龄,和脑脊液的吸收(resorption)障碍有关联。特发性(Idiopathic)正常压力性脑积水最常见于年长的(elderly)患者,其发病机制(pathogenesis)未明。
3.3临床表现
正常压力性脑积水通常具有典型的三主征(triad):认知损害(cognitiveimpairment),步态紊乱(gaitdisturbance),和小便不自主(urinaryincontinence)。
当步态紊乱最先开始出现,以及比认知损害更为显著时,则提示分流手术后会有更好的反应。
3.4影像评估
脑部MRI对于正常压力性脑积水患者而言是个很重要的检查,可以发现和脑沟增大不成比例的(outofproportion)脑室扩大,且没有脑脊液流出受阻的证据。广泛的白质疾病和皮层萎缩,尤其是涉及颞叶内侧的,都是提示分流后有较好反应的不利因素。
3.5诊断
当临床和MRI特点提示为正常压力性脑积水,我们采用腰穿释放脑脊液来判定患者对分流放置后的反应。其它的可用的、帮助肯定的试验包括颅内压监测、腰穿引流和脑脊液灌注试验。这些实验的敏感性和特异性尚不得而知。
埃文斯比(Evansratio)>0.3。
这样计算:侧脑室额角最宽径除以同一层面的大脑最宽径
3.6治疗
我们建议对临床和MRI证据支持正常压力性脑积水的、具有和分流反应有关的阳性结果的(例如腰穿试验)、阴性预后因素有限或缺乏的患者,实施脑室分流术(Grade2C)。
3.7预后
既定的患者中,大约2/3会在分流手术后会有某种程度上的好转。但是大约一半左右的患者,这种好的反应并不能持续。
3.8并发症
分流的并发症是常见的,例如颅内出血,感染,分流管功能障碍。潜在条件下某些并发症可能会很严重,需要在部分患者和家庭中严密监视。
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