随着一系列新药问世,多项随机对照临床试验的完成,肺动脉高压的治疗有了显著进步。肺动脉高压治疗指南介绍了一般措施、药物治疗、介入和手术治疗以及治疗流程。
一、体力活动
目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展。但患者体力活动强度应以不出现症状(如呼吸困难、晕厥和胸痛)为宜。上海远大心胸医院专家指出,活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动,可以提高生活质量,减少症状发生。
二、旅行与海拔高度
低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩。海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区,因此,应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态,应建议患者乘坐时吸氧。
三、预防感染
肺动脉高压患者易发生肺部感染,且耐受性差。肺炎占总死亡原因的7百分号,因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。采用静脉导管持续给予前列环素的患者,若出现持续发热,应警惕导管途径的感染。
四、怀孕、避孕、绝经期后激素替代治疗
专家提出,尽管有肺动脉高压患者成功怀孕、分娩的报道,但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡。其中重度肺血管病患者的病死率高达30百分号~50百分号,故指南强烈推荐,育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择,目前尚无确切定论。若采用激素药物避孕,应考虑到对凝血功能的影响。绝经期妇女是否应采用激素替代治疗,尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素,并考虑加用抗凝剂。
五、血红蛋白水平
肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差,即使轻度贫血也应及时处理。另一方面,长期处于低氧血症患者(如存在右向左分流)往往出现红细胞增多症,红细胞比积升高。当患者出现头痛,注意力不集中等症状,伴有红细胞比积超过65百分号时,可考虑放血疗法以降低血液粘度,增加血液向组织释放氧的能力。
六、药物的合用
影响抗凝剂药效或增加胃肠道出血风险的药物应避免使用。虽然一项病例对照研究显示非甾体类抗炎药似乎与PAH的发生无关,但对于心输出量降低和肾前性氮质血症患者,它能进一步减少肾小球滤过率。新一代5-羟色胺相关食欲抑制剂对PAH的影响尚不清楚,至今尚无与肺相关的副作用的报道。治疗全心衰的药物,如血管紧张素转换酶抑制剂和β-受体阻滞剂,对于PAH的疗效还没有得到证实,而且,单凭经验给予这些药物,即使是小剂量,也有可能引起严重的副作用,如低血压和右心衰竭,因此,指南建议不使用。
七、心理治疗
专家强调,肺动脉高压患者发病年龄较早(年龄中位数为40岁),因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响,所以许多患者存在不同程度的焦虑和(或)抑郁。因此应为患者提供足够的信息,与家属配合积极治疗。必要时建议患者接受心理医师的治疗。
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