极重度肺动脉高压属于严重的心血管疾病，可能危及生命。肺动脉高压是指肺动脉压力异常升高，极重度阶段已出现明显心功能衰竭、低氧血症等并发症，需立即医疗干预。
极重度肺动脉高压患者肺动脉压力显著超过正常范围，心脏右心室需超负荷工作以维持血液循环，长期导致右心室扩大和功能衰退。患者可能出现呼吸困难、晕厥、胸痛等症状，轻微活动即可诱发不适，严重时静息状态下也会感到气促。随着病情进展，可能并发右心衰竭、心律失常甚至猝死，部分患者会出现咯血或下肢水肿。
极少数患者因遗传因素或特发性肺动脉高压发展至极重度阶段，病情进展速度较快，对常规药物反应较差。这类患者可能需评估肺移植或心肺联合移植手术的可行性，但手术风险极高且供体稀缺。部分合并先天性心脏病或结缔组织病的患者，在疾病晚期也可能出现极重度肺动脉高压，此时原发病与肺动脉高压形成恶性循环。
确诊极重度肺动脉高压后需严格遵医嘱使用靶向药物，避免剧烈运动和情绪激动，保持低盐饮食并监测体重变化。患者应定期复查心脏超声和六分钟步行试验，家属需学习急救措施，出现意识丧失或严重呼吸困难时立即呼叫急救。妊娠会显著增加死亡风险，育龄期女性须严格避孕。
肺动脉高压可通过生活方式调整、靶向药物治疗、介入治疗、外科手术等方式治疗。肺动脉高压通常由遗传因素、心脏疾病、肺...
肺动脉高压的症状包括呼吸困难、疲劳、胸痛、晕厥等，按严重程度从早期表现到终末期依次为活动后气促、静息时呼吸困难、...
肺动脉高压可分为轻度、中度、重度三级，分级依据包括平均肺动脉压、肺血管阻力及临床症状严重程度。 1、轻度分级 平...
原发性肺动脉高压可能由基因突变、自身免疫异常、药物或毒素刺激、先天性心脏病等原因引起。 1、基因突变： 部分患者...
肺动脉高压的生存时间因人而异，通常在未治疗的情况下生存期较短，及时治疗可能延长生存时间。生存时间主要受到病情严重...
肺动脉高压的形成因素主要有遗传因素、心脏疾病、肺部疾病三类。 1、遗传因素 部分患者存在BMPR2等基因突变，导...
肺动脉高压的症状表现主要有呼吸困难、疲劳乏力、胸痛、晕厥等。 1、呼吸困难 肺动脉高压患者在活动时可能出现呼吸困...
肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的病理状态，可能由慢性肺部疾病、左心疾病、血栓栓塞性疾病、特发性肺动脉...
肺动脉高压可能由瓣膜病、肺部疾病、左心疾病、先天性心脏病等多种原因引起，可通过药物治疗、手术干预、氧疗、生活方式...
肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的病理状态，可能由慢性肺部疾病、左心疾病、肺血管病变、遗传因素等原因引...
