重度肺动脉高压的治疗药物主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类似物、鸟苷酸环化酶刺激剂和钙通道阻滞剂五类。
波生坦、安立生坦等药物通过阻断内皮素-1与受体结合，抑制血管收缩和纤维化。这类药物可改善运动耐量和血流动力学指标，需定期监测肝功能，妊娠期禁用。
西地那非、他达拉非通过增强一氧化氮介导的血管舒张作用降低肺动脉压力。常见不良反应包括头痛和消化不良，与硝酸酯类药物联用可能导致严重低血压。
伊洛前列素、曲前列尼尔通过模拟前列环素扩张肺血管。静脉给药需中心静脉导管，常见不良反应包括下颌疼痛和腹泻，突然停药可能加重症状。
利奥西呱通过增强一氧化氮敏感性途径直接刺激可溶性鸟苷酸环化酶。需注意低血压风险，避免与磷酸二酯酶-5抑制剂短期联用。
硝苯地平、地尔硫卓仅适用于急性血管扩张试验阳性患者。需逐步调整剂量，可能出现下肢水肿和牙龈增生等不良反应。
重度肺动脉高压患者需严格遵医嘱用药，定期复查右心导管和六分钟步行试验。日常应避免剧烈运动和高原环境，保持低盐饮食，控制每日液体摄入量。注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。心理支持对改善生活质量尤为重要，可参加专业患者教育课程。出现胸痛、晕厥或咯血等症状需立即就医。
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