肺动脉高压重度患者生存期通常为数月至数年，具体时间受基础疾病控制、治疗依从性、并发症管理、心肺功能状态、个体差异等因素影响。
肺动脉高压重度指静息状态下平均肺动脉压力超过一定阈值，伴随右心功能不全。疾病进展速度与病因密切相关，特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压进展较快，而结缔组织病相关肺动脉高压可能相对缓慢。规范使用靶向药物如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类似物等可延缓病程，部分患者经联合药物治疗后生存期可能延长。
合并右心衰竭、反复咯血、严重低氧血症或晕厥发作提示预后不良。急性肺血管扩张试验阳性患者对钙通道阻滞剂反应较好，生存期相对更长。晚期患者需考虑肺移植或心肺联合移植，但受供体来源限制。日常需严格避免妊娠、高原环境、剧烈运动等加重因素，通过低盐饮食、氧疗、预防感染等措施改善生活质量。
建议患者在专科医生指导下制定个体化治疗方案，定期评估心肺功能，及时调整药物。保持情绪稳定，避免呼吸道感染，控制每日液体摄入量，监测体重变化。参加专业康复训练有助于维持运动耐力，营养支持可改善恶病质状态。家属需学习急救措施，备好应急药物，出现咯血或意识改变时立即就医。
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