肺动脉高压重度患者通过规范药物治疗可降至轻度。主要治疗药物包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类似物等，具体效果受基础病因、药物反应性、并发症控制等因素影响。
内皮素受体拮抗剂如波生坦可改善血管内皮功能，磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非能降低肺血管阻力，前列环素类似物如伊洛前列素通过扩张肺动脉减轻负荷。联合用药方案需根据WHO功能分级调整。
继发于先天性心脏病或结缔组织病的肺动脉高压需同步治疗原发病。慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者可能需联合抗凝治疗，缺氧相关性肺动脉高压应长期氧疗。
通过6分钟步行试验、NT-proBNP检测、右心导管复查等动态监测。有效标准包括WHO功能分级改善1-2级、平均肺动脉压下降＞10mmHg、心输出量增加等。
常见药物副作用包括肝功能异常、外周水肿、鼻出血等。使用内皮素受体拮抗剂需每月监测转氨酶，前列环素类似物可能引发下颌疼痛或腹泻。
限制钠盐摄入、避免高原环境、预防呼吸道感染。妊娠会显著加重病情需严格避孕，航空旅行前需评估血氧饱和度。
肺动脉高压患者需终身随访，每3-6个月复查心超和运动耐量。建议进行低强度有氧训练如平地步行，避免屏气动作。饮食采用高蛋白、高维生素、低脂模式，限制每日液体摄入在1.5-2升。出现咯血、晕厥或下肢水肿加剧需立即就医。心理支持对改善治疗依从性至关重要，可加入患者互助组织获取社会支持。
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