重度肺动脉高压属于高危疾病，未经治疗的患者中位生存期约2.8年，实际生存时间受到病因控制、治疗响应、并发症管理、心肺功能状态、随访依从性等因素影响。
特发性肺动脉高压预后较差，而结缔组织病或先天性心脏病相关类型通过原发病控制可改善预后。病因明确者5年生存率可达50%-75%，不明原因型则低于40%。
对靶向药物如安立生坦、波生坦、司来帕格敏感者生存期显著延长，联合使用内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶抑制剂可使部分患者生存期延长至7-10年。药物耐药者需考虑肺移植。
右心衰竭是主要死因，合并三尖瓣反流、心律失常或咯血者预后更差。规范使用利尿剂和抗凝治疗，及时处理肺部感染可将年死亡率降低15%-20%。
WHO功能分级Ⅲ-Ⅳ级患者3年生存率不足55%，能维持6分钟步行距离＞440米者死亡率降低30%。定期监测NT-proBNP和右心导管数据对预后评估至关重要。
严格遵循每3个月专科随访的患者5年生存率提高40%，包括用药调整、康复训练和氧疗指导。妊娠、高原旅行等高风险行为会加速病情恶化。
患者需保持每日钠摄入＜3g，进行30分钟低强度有氧运动如平地步行，睡眠时采用半卧位减少呼吸困难。建议接种肺炎球菌和流感疫苗，避免温度剧烈变化。每月监测体重变化超过2公斤需及时就诊。心理支持可改善治疗依从性，加入患者互助组织有助于延长生存期和提高生活质量。
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