重度肺动脉高压属于严重的心肺血管疾病，5年生存率约为34%-55%，具体生存期受肺动脉压力值、右心功能状态、治疗依从性等因素影响。
静息状态下平均肺动脉压≥40mmHg即为重度，压力值每升高10mmHg死亡风险增加20%。通过右心导管检查可精准测量，需每3-6个月复查监测进展。
当出现右心室扩大、三尖瓣反流或BNP＞300pg/ml时，提示已发生右心衰竭。心脏核磁共振显示右心室射血分数＜35%者预后较差，2年生存率不足50%。
继发于先天性心脏病、结缔组织病者需同步治疗原发病。系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者，免疫抑制剂联合靶向药物可使3年生存率提升至75%。
波生坦、安立生坦等内皮素受体拮抗剂可延缓病情，马昔腾坦能降低28%住院风险。静脉用依前列醇需持续泵入，使用后3年生存率可达65%。
钙通道阻滞剂仅对约5%急性血管扩张试验阳性者有效。非反应者强行使用可能导致体循环低血压，加速心功能恶化。
建议每日监测血氧饱和度维持在90%以上，采用低盐高蛋白饮食控制液体潴留。避免海拔超过1500米环境居住，乘坐飞机需提前评估缺氧风险。每周进行30分钟平地步行等低强度有氧运动，运动时心率增幅不超过静息状态20次/分。心理干预可改善焦虑抑郁情绪，定期参加患者互助组织有助于提高治疗信心。出现咯血、晕厥或双下肢水肿加重时需立即就医。
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