重度肺动脉高压患者生存期一般为2-8年，实际生存时间受到心功能分级、治疗依从性、并发症管理、基因因素及医疗条件等多方面影响。
世界卫生组织将肺动脉高压患者心功能分为I-IV级，III-IV级患者5年生存率不足40%。心功能越差，右心衰竭进展越快，需通过右心导管检查定期评估血流动力学指标，靶向药物联合治疗可延缓病情进展。
规范使用内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等靶向药物可使部分患者生存期延长至10年以上。治疗中断或剂量不足会导致肺血管阻力反弹性升高，加速右心室功能恶化。
合并右心衰竭、肺栓塞或严重心律失常会显著缩短生存期。定期监测BNP指标、预防性抗凝治疗、控制液体潴留等措施可降低猝死风险，晚期患者需考虑房间隔造口术等姑息治疗。
骨形成蛋白受体2基因突变患者预后较差，此类患者易早期出现肺血管重构。基因检测有助于预测疾病进展速度，部分突变类型对钙通道阻滞剂治疗反应良好。
具备肺移植资质的医疗中心可使终末期患者生存期延长3-5年。体外膜肺氧合支持、过渡性治疗等新技术应用，为等待供体患者争取更多时间。
日常需严格限制钠盐摄入每日不超过3克，避免海拔超过1500米环境活动。推荐低强度有氧运动如平地步行，每周3-5次，每次不超过30分钟。监测每日体重变化，3天内增加2公斤以上需及时就医。保持室温22-24℃避免寒冷刺激，流感季节前接种肺炎疫苗和流感疫苗。心理支持小组干预可改善焦虑抑郁情绪，家属应学习识别咯血、晕厥等危急症状的应急处理方法。
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