重度肺动脉高压通过规范治疗可部分降低压力,患者5年生存率约50%-70%。预后主要受治疗时机、病因类型、右心功能、并发症管理和药物反应五个因素影响。

早期确诊并启动靶向药物治疗的患者预后显著改善。确诊时已出现右心衰竭颈静脉怒张、下肢水肿者,平均生存期通常不足3年。定期进行6分钟步行试验和心脏超声监测能帮助评估病情进展。
特发性肺动脉高压预后较差,而结缔组织病相关型对免疫调节治疗反应较好。先天性心脏病相关型在根治手术后可能接近正常寿命。慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者接受肺动脉内膜剥脱术后生存率可提升至80%以上。

右心室收缩功能是核心预后指标,心脏指数<2.0L/min/m²提示高危。通过利钠肽检测和心脏磁共振可评估右心室重构程度,严重三尖瓣反流者需考虑瓣膜修复术。
反复肺出血或晕厥发作会加速病情恶化。规范抗凝可降低血栓风险,但需平衡出血概率。合并肾功能不全时需调整利尿剂用量,避免电解质紊乱诱发心律失常。
对波生坦、安立生坦等内皮素受体拮抗剂敏感者生存期延长更显著。联合使用西地那非类PDE-5抑制剂和司来帕格可延缓临床恶化。静脉用前列环素类似物适用于高危患者,但需中心静脉导管长期给药。

患者需严格限制钠盐摄入每日<3g,避免海拔超过1500米地区居住。推荐每周3-5次低强度有氧运动如平地步行,运动时血氧饱和度需维持在90%以上。妊娠会加速病情进展必须严格避孕,接种肺炎球菌和流感疫苗可减少感染风险。心理支持对改善治疗依从性至关重要,建议加入专业患者互助组织。每3个月需复查右心导管和心肺运动试验,及时调整治疗方案。
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