重度肺动脉高压可通过靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、利尿剂控制和心肺康复训练等方式改善为轻度状态。该病主要由肺血管重构、慢性缺氧、左心疾病、血栓栓塞和遗传因素等引起。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可抑制血管收缩，5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非能扩张肺血管。这些药物需长期规律使用，定期监测肝功能及药物副作用。部分患者需联合使用前列环素类似物如伊洛前列素雾化吸入。
持续低流量吸氧可纠正慢性缺氧状态，改善肺血管痉挛。每日吸氧时间需超过15小时，维持血氧饱和度在90%以上。夜间睡眠时建议使用便携式制氧机，活动时配备便携氧气瓶。
华法林或新型口服抗凝药可预防肺小动脉原位血栓形成。治疗期间需定期监测凝血功能，国际标准化比值控制在2-3之间。合并咯血或消化道出血风险时需调整剂量。
呋塞米等利尿剂能减轻右心负荷，改善下肢水肿和腹腔积液。使用时需监测电解质平衡，预防低钾血症。严重右心衰竭时可联合使用托伐普坦等排水型利尿剂。
在医生指导下进行低强度有氧运动，如床边踏车、缓慢步行等，每周3-5次。训练时需持续监测血氧和心率，避免出现呼吸困难加重。康复计划需随病情变化动态调整。
建议采用低盐饮食控制每日钠摄入量低于3克，限制饮水量在1.5升以内。可适当补充富含精氨酸的食物如深海鱼、坚果等，有助于改善血管内皮功能。避免高原旅行、剧烈运动和妊娠等可能加重病情的因素，每3个月复查心脏超声和六分钟步行试验评估治疗效果。出现晕厥、胸痛或咯血等症状需立即就医。
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