重度肺动脉高压需综合治疗，主要方法包括靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、利尿剂应用和心肺康复。常用药物有波生坦、安立生坦、西地那非等。
内皮素受体拮抗剂如波生坦可改善血管收缩，5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非能扩张肺血管。这类药物需严格遵医嘱使用，定期监测肝功能及药物相互作用。
长期低流量吸氧可缓解低氧血症，每日持续使用超过15小时效果更佳。血氧饱和度建议维持在90%以上，夜间睡眠时需配合血氧监测仪使用。
华法林等抗凝药物可预防血栓形成，使用期间需定期检测INR值维持在2-3之间。合并咯血或消化道出血病史者需谨慎评估出血风险。
呋塞米等利尿剂能减轻右心负荷，改善下肢水肿和腹水。使用时需监测电解质平衡，避免出现低钾血症等并发症。
在医生指导下进行呼吸训练和低强度运动，如床边脚踏车训练可提升运动耐力。康复期间需密切监测血氧和心率变化。
患者应保持低盐饮食，每日钠摄入控制在3克以内，多摄取高蛋白食物如鱼肉、豆制品。避免剧烈运动和海拔超过1500米的地区旅行，乘坐飞机前需进行医学评估。建议接种流感疫苗和肺炎疫苗预防呼吸道感染，每月定期复查心脏超声和六分钟步行试验。出现胸痛加重或晕厥需立即急诊处理。
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