重度肺动脉高压需采取综合治疗，主要方法包括靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、利尿剂应用和心肺康复。常用靶向药物有波生坦、安立生坦和马西替坦。
波生坦通过阻断内皮素受体降低肺血管阻力，安立生坦选择性抑制内皮素A受体改善运动耐量，马西替坦作为长效内皮素受体拮抗剂可延缓疾病进展。这类药物需严格监测肝功能，禁止妊娠期使用。
长期低流量吸氧可纠正低氧血症，目标维持血氧饱和度＞90%。每日持续吸氧15小时以上能缓解血管痉挛，夜间氧疗尤为重要。需定期进行动脉血气分析调整氧流量。
华法林是常用抗凝剂，通过抑制维生素K依赖凝血因子合成预防血栓形成。使用期间需维持INR值2-3，定期监测凝血功能。新型口服抗凝药利伐沙班也可作为替代选择。
呋塞米等袢利尿剂可减轻右心负荷，改善下肢水肿和腹腔积液。使用时需监测电解质平衡，警惕低钾血症发生。螺内酯作为保钾利尿剂常联合使用。
在医生指导下进行低强度有氧运动，如床边踏车训练可提升运动耐力。呼吸肌训练包括腹式呼吸和缩唇呼吸，能改善通气效率。营养支持需保证每日热量30-35kcal/kg。
患者需严格限制每日钠盐摄入低于3克，避免腌制食品。建议少食多餐，选择高蛋白易消化食物如鱼肉、蒸蛋。可进行散步、太极拳等低强度运动，运动时佩戴血氧监测仪。注意防寒保暖，预防呼吸道感染。每月定期复查心脏超声和六分钟步行试验，记录日常体重变化和症状日记。妊娠会显著加重病情，育龄期女性需采取可靠避孕措施。心理支持对改善治疗依从性具有重要作用。
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