重度肺动脉高压通过规范治疗可部分降低肺动脉压力，患者5年生存率约50%-70%。病情控制效果主要取决于治疗时机、药物反应、基础疾病管理、并发症预防及定期随访五个关键因素。
早期干预是改善预后的核心因素。确诊时若患者心功能尚处于II-III级WHO分级，靶向药物联合治疗可显著延缓疾病进展。延误治疗至心功能IV期则药物反应率下降40%以上。
现代靶向药物如安立生坦、马昔腾坦、司来帕格等可有效扩张肺血管。约60%患者用药后6分钟步行距离提升50米以上，但存在个体差异，需通过右心导管定期评估血流动力学改善情况。
继发于结缔组织病、先心病等基础疾病者需同步治疗原发病。系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者经免疫抑制剂联合靶向药物治疗后，3年生存率可提高25%。
右心衰竭、肺栓塞、咯血是主要致死原因。每日体重监测、限制钠盐摄入、预防性抗凝等措施可使急性加重发生率降低30%。
每3-6个月需复查超声心动图、NT-proBNP、心肺运动试验等指标。专业医疗中心随访患者中位生存期较非规范随访者延长2.3年。
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