重度肺动脉高压需通过靶向药物联合氧疗、抗凝治疗、利尿剂及手术干预综合控制。治疗方法主要有马西替坦、利奥西呱等靶向药物,抗凝治疗,利尿消肿,房间隔造口术和肺移植。

内皮素受体拮抗剂如马西替坦可改善血管收缩,5型磷酸二酯酶抑制剂如他达拉非能降低肺血管阻力,前列环素类似物如伊洛前列素通过雾化吸入直接扩张肺动脉。这三类药物需根据WHO功能分级联合使用,定期监测肝功能及血压。

华法林等抗凝剂用于预防原位血栓形成,维持INR值在2-3之间。合并右心衰竭时需评估出血风险,避免与NSAIDs类药物联用。抗凝期间需监测牙龈出血、皮下瘀斑等不良反应。
呋塞米联合螺内酯可缓解右心衰竭导致的下肢水肿和腹水,使用时需监测电解质平衡。每日体重变化超过2公斤需调整剂量,严重水肿者可短期静脉用药。

对靶向药物治疗无效的WHO功能IV级患者,通过心导管在房间隔制造分流孔减轻右心负荷。术后可能出现低氧血症,需持续氧疗维持血氧饱和度>90%。
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