重度肺动脉高压需采取综合治疗措施，主要包括靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、利尿剂应用及心肺康复。病情严重者可考虑肺移植或房间隔造口术。
针对肺动脉高压发病机制选择特异性药物。内皮素受体拮抗剂如波生坦可改善血管收缩；5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非能降低肺血管阻力；前列环素类似物如伊洛前列素通过雾化吸入直接扩张肺动脉。需定期监测肝功能及药物相互作用。
血氧饱和度低于90%时需长期低流量吸氧，每日不少于15小时。氧疗可纠正低氧血症，缓解肺血管痉挛，延缓右心功能恶化。建议配备便携式制氧机，活动时维持血氧浓度在92%以上。
使用华法林或新型口服抗凝药预防肺小动脉原位血栓形成。维持国际标准化比值在2.0-3.0之间，定期检测凝血功能。合并咯血或消化道出血时需暂停用药，评估出血风险后调整方案。
右心衰竭患者需规范使用呋塞米等利尿剂，根据每日出入量调整剂量。同时监测电解质平衡，预防低钾血症。体重突然增加超过2公斤或下肢水肿加重提示需加强利尿。
终末期患者可评估肺移植指征，需符合年龄小于65岁、无其他器官严重病变等条件。房间隔造口术作为过渡治疗可减轻右心负荷，但可能加重低氧血症。介入治疗前需完成右心导管检查评估血流动力学。
患者应严格限制每日钠盐摄入低于3克，避免海拔超过1500米地区旅行。进行呼吸肌训练如腹式呼吸，每周3次低强度有氧运动。监测晨起心率及尿量变化，出现晕厥或胸痛立即就诊。妊娠会显著加重病情，育龄期女性需采取可靠避孕措施。保持环境温度恒定，寒冷刺激可能诱发肺血管痉挛。
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