重度肺动脉高压属于严重的心血管疾病，但通过规范治疗可有效控制病情。治疗方案主要包括靶向药物干预、氧疗支持、抗凝管理、心肺康复训练及必要时肺移植评估。
临床常用内皮素受体拮抗剂如波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非及前列环素类似物如伊洛前列素。这些药物通过不同机制降低肺动脉压力，改善心功能。治疗需在专科医生指导下定期调整方案，并监测肝功能、血常规等指标。
低氧血症患者需每日持续吸氧15小时以上，维持血氧饱和度＞90%。家庭氧疗能缓解呼吸困难，延缓右心衰竭进展。便携式制氧机的使用需配合血气分析结果调整流量。
华法林等抗凝药物可预防肺动脉原位血栓形成，使用期间需定期监测INR值维持在2-3之间。合并咯血或消化道出血风险患者需评估抗凝获益比。
在医生监督下进行低强度有氧运动如平地步行、踏车训练，每周3-5次，每次不超过30分钟。康复计划需配合6分钟步行距离测试动态调整，避免过度劳累诱发右心衰。
对药物治疗无效者需评估肺移植或房间隔造口术适应症。移植前需完成右心导管检查、肺功能及心理评估等全套筛查，术后需终身服用免疫抑制剂。
患者应保持每日钠盐摄入＜3g，避免腌制食品；选择鱼肉、鸡胸肉等优质蛋白；进行呼吸肌训练时可配合腹式呼吸法。建议佩戴智能手环监测静息心率，记录每日体重变化预警水肿。避免海拔2000米以上旅行及妊娠等高风险行为，接种肺炎球菌和流感疫苗。每月随访需包含NT-proBNP检测和心脏超声评估，病情急性加重时需立即急诊处理右心衰竭症状。
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