重度肺动脉高压通常需要手术干预联合药物治疗，多数患者通过规范治疗可改善症状并延长生存期。主要治疗方式包括靶向药物治疗、球囊房间隔造口术、肺移植等。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可改善血管收缩状态，5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非能降低肺动脉压力。部分患者需联合使用前列环素类似物如伊洛前列素。药物需在专业医师指导下长期使用，定期评估心功能及血流动力学指标。
适用于药物疗效不佳的特定患者，通过心导管技术建立心房水平分流，减轻右心负荷。该微创手术能短期内改善心输出量，但可能加重低氧血症，需严格评估适应证。
终末期患者可考虑双肺移植，术后5年生存率约50-60%。需符合年龄小于65岁、无严重合并症等条件，移植后需终身服用免疫抑制剂并监测排斥反应。
右心衰竭患者需限制钠盐摄入并使用利尿剂，心律失常者可能需胺碘酮等抗心律失常药。抗凝治疗可预防血栓形成，但需监测出血风险。
低流量氧疗可改善缺氧症状，适度有氧运动如平地步行能增强运动耐力。避免高原旅行、妊娠等可能加重病情的因素，接种流感疫苗预防呼吸道感染。
重度肺动脉高压患者需严格限制体力活动强度，建议采用高蛋白、高热量、低盐饮食模式，每日钠摄入控制在2克以内。可进行呼吸肌训练如腹式呼吸练习，每周3-5次、每次15分钟。定期监测血氧饱和度，静息状态下维持在90%以上。心理支持对改善治疗依从性至关重要，可参加专业患者教育项目。出现胸痛、晕厥或咯血等预警症状需立即就医。
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