重度肺动脉高压通常无法完全治愈，但可通过规范治疗控制病情进展。治疗方案主要有靶向药物治疗、抗凝治疗、氧疗、心肺康复训练、手术治疗等。
内皮素受体拮抗剂如波生坦可改善血管内皮功能，5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非能降低肺动脉压力，前列环素类药物如伊洛前列素通过扩张肺血管减轻心脏负荷。需定期监测肝功能及药物不良反应。
华法林等抗凝药物用于预防血栓形成，尤其适用于特发性肺动脉高压患者。治疗期间需监测国际标准化比值，避免出血风险。合并右心衰竭时需评估抗凝指征。
长期低流量吸氧可纠正低氧血症，延缓肺血管重构。建议每日吸氧超过15小时，维持血氧饱和度大于90%。合并慢性阻塞性肺疾病患者需个体化调整氧流量。
在医生指导下进行有氧运动和呼吸训练，可提高运动耐量。训练强度需根据心肺运动试验结果制定，避免过度劳累诱发右心功能恶化。
房间隔造口术适用于药物难治性患者，可减轻右心负荷。肺移植是终末期患者的最终选择，需严格评估适应症。术后需终身服用免疫抑制剂。
患者应严格限制钠盐摄入，每日食盐量不超过5克。避免高原旅行及剧烈运动，预防呼吸道感染。建议每3个月复查心脏超声和六分钟步行试验，监测病情变化。保持情绪稳定有助于减少肺动脉压力波动，必要时可寻求心理支持。妊娠会显著加重病情，育龄期女性需做好避孕措施。
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