重度肺动脉高压可通过靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、利尿剂应用和肺移植等方式治疗。肺动脉高压通常由肺血管阻力增加、右心负荷加重等因素引起，临床表现为呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可改善血管收缩状态，5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非能降低肺血管阻力。前列环素类似物如伊洛前列素通过扩张肺动脉改善血流动力学。需定期监测肝功能及药物相互作用。
长期低流量吸氧可纠正低氧血症，延缓肺血管痉挛。建议每日吸氧15小时以上，维持血氧饱和度大于90%。便携式制氧机适用于活动时使用，睡眠期间建议配合血氧监测。
华法林等抗凝药物可预防原位血栓形成，国际标准化比值需维持在2.0-3.0之间。新型口服抗凝药利伐沙班也可考虑，但严重右心衰竭患者需谨慎使用。治疗期间需定期检测凝血功能。
呋塞米等袢利尿剂能缓解右心衰竭引起的水肿，需根据每日体重变化调整剂量。联合螺内酯可预防低钾血症。使用期间需监测电解质平衡，严重肾功能不全者需减量。
对于药物难治性患者，双肺移植是终极治疗手段。需评估年龄、合并症及心理状态，术后需终身服用免疫抑制剂。心肺联合移植适用于合并艾森曼格综合征者。
患者应保持每日体重记录，限制钠盐摄入至每日3克以下，进行30分钟缓步行走等低强度运动。避免高原旅行及航空飞行，预防呼吸道感染。妊娠会显著加重病情需严格避孕。建议加入患者互助组织进行心理支持，每3个月复查右心导管检查评估疗效。
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