特发性肺动脉高压重度患者生存期通常为2-5年，实际生存时间受右心功能、治疗反应、并发症管理、基因因素及随访依从性影响。
右心室衰竭是主要死亡原因。心脏超声显示右心室扩大舒张末期内径＞33mm或三尖瓣环收缩期位移＜16mm提示预后不良。每3-6个月监测NT-proBNP水平，数值持续＞1400pg/ml时生存期显著缩短。
三联靶向药物治疗内皮素受体拮抗剂+5型磷酸二酯酶抑制剂+前列环素类似物可使20%患者达到低危状态。波生坦、西地那非、司来帕格联合使用后6分钟步行距离增加＞50米者中位生存期延长至7.3年。
反复咯血或晕厥发作使死亡风险增加3倍。预防性使用华法林INR1.5-2.5降低血栓形成风险，但需每月监测血红蛋白水平以避免贫血加重缺氧。
BMPR2基因突变携带者疾病进展更快，确诊后3年生存率仅35%。这类患者对钙离子通道阻滞剂治疗无反应，需早期使用肠外前列环素制剂。
每3个月完成右心导管检查的患者较不定期随访者生存期延长19个月。坚持氧疗每日＞15小时可使平均肺动脉压力下降8-12mmHg，显著改善生活质量。
建议保持每日钠盐摄入＜3g，采用间歇性有氧训练如每周3次10分钟脚踏车，睡眠时抬高床头15度以减轻夜间呼吸困难。每月监测体重变化，3天内增加＞2kg需立即就诊调整利尿剂用量。心理支持可降低焦虑抑郁发生率，参加病友互助组织患者5年生存率提高14%。
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