特发性肺动脉高压患者的中位生存期通常为2-3年，实际生存时间受到确诊时心功能分级、治疗反应、并发症管理、基因因素及随访依从性等多种因素影响。
纽约心脏病学会NYHA心功能分级是重要预后指标。确诊时为Ⅰ-Ⅱ级的患者5年生存率可达50%-70%，而Ⅳ级患者1年生存率不足40%。右心导管检查显示的肺动脉平均压超过40mmHg时预后显著恶化。
规范使用内皮素受体拮抗剂如波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非及前列环素类似物如伊洛前列素可延长生存期。联合用药患者3年生存率较未治疗者提高2-3倍，但部分患者会出现药物抵抗现象。
右心室收缩功能减退、三尖瓣环收缩期位移TAPSE＜16mm、BNP持续＞300pg/ml提示右心失代偿。合并心包积液或肝功能损害者生存期通常缩短至12-18个月。
BMPR2基因突变阳性患者病情进展更快，平均生存期较阴性者缩短1-1.5年。伴有SMAD9或CAV1基因异常者可能对钙通道阻滞剂反应更差。
反复肺栓塞可使6个月死亡率增加4倍，规范抗凝可降低风险。合并肺动脉夹层或严重咯血者需紧急干预，这类急症发作后1年生存率不足20%。
建议患者每3个月复查右心超声和6分钟步行试验，维持血氧饱和度＞90%，每日钠盐摄入控制在3g以下。低强度有氧运动如平地步行可改善心肺功能，但需避免海拔超过1500米的环境。心理干预有助于缓解焦虑抑郁情绪，必要时可考虑肺移植评估。
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