小儿肺动脉高压的原因

肺动脉高压(PAH)是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高，而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下，右心导管检查mPAP≥25mmHg;肺小动脉楔入压(PAWP)≤15mmHg;肺血管阻力指数(PVRI)≥3WUm即可认为肺动脉高压。肺动脉高压常见于先天性心脏病，新生儿持续肺动脉高压，缺氧性疾患(如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等)和特发性肺动脉高压。

1.肺动脉血流量增加

(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。

(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。

2.肺周围血管阻力增加

(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。

(2)肺动脉管壁病变：

①肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。

②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。

③肺动脉先天性狭窄。

(3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。

(4)低氧血症致肺血管痉挛：

①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。

②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。

③高原缺氧。

(5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。

3.肺静脉压增高

(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。

(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。