肺动脉高压的早期病人可无症状，而且肺动脉高压的临床症状也无特异性，临床表现可随病因和严重程度而变化。通常自出现临床症状就诊至确诊时百分之七十五的肺动脉高压病人已属于肺动脉高压功能Ⅲ、Ⅳ级，平均误诊时间长达2-3年。
A.呼吸困难：肺动脉压增高较明显时，首先出现活动后呼吸困难绝大多数病人主诉呼吸困难逐渐发生，但进展甚快，在数月至数年内可明显丧失劳动能力。呼吸困难的发生与心排血量减少、肺通气/血流比值不均和每分钟通气量下降有关。随病情进展，呼吸困难在不活动时也可出现，可伴乏力、活动耐力下降，由于常不伴其他心肺疾病的病灶易被误诊。
B.晕厥和乏力：1/3以上病人可因心律失常或血流动力学的改变，而发生劳力性眩晕或晕厥。通常与右室扩张、室间隔左移、左室容积减少、射血量下降有关，表现为一过性意识丧失，甚至猝死。
晕厥多于活动后发生，休息时有时也可发生，这与脑组织供氧突然减少有关。以下因素可诱发：a.肺血管高阻力限制运动心排血量的增加：b.低氧性静脉血突然分流向体循环;c.体循环阻力突然下降;d.肺小动脉突然痉挛;e.较大的血栓栓子突然堵塞肺动脉;f.突发心律失常，特别是心动过缓。此外，全身乏力也为常见症状，其原因与心排血量减少、氧交换障碍和氧运输减少所致的组织缺氧有关。
C.胸痛、咯血和雷诺现象：因右室肥厚、血流灌注不足、心内膜下缺血，可引起胸痛及心绞痛。胸痛的发生率百分之四十。部分病人尚有咯血，咯血可能系肺泡毛细血管瘤破裂所致，雷诺现象通常见于女性病人，如出现常提示预后不佳。
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