由于肺动脉高压表现为肺动脉压力和肺血管阻力升高，可导致右心衰竭和死亡。故肺动脉高压曾被认为是“不治之症”。在得病的时候最好不要怀孕。
但近年来，随着科学家们对肺动脉高压的不懈探索和逐步认识，新的治疗药物和治疗方法不断涌现，肺动脉高压患者的预后有了很大的改善，生存时间也明显延长。
尤其是肺动脉靶向治疗的出现，更是大大提高了患者的生存率。
另外，在过去的几十年里肺动脉高压的治疗取得了重要的进步，包括目前被世人公认的针对前列腺素、一氧化氮和内皮素途径的多种治疗方法获得良好的效果;而联合应用抗凝剂、利尿剂、地高辛和氧疗等，可明显改善患者运动耐量、身体功能、血流动力学指标、生活质量以及生存率。
例如，慢性栓塞性肺动脉高压的死亡率很高，平均肺动脉压力>40mmHg者，死亡率为70，平均肺动脉压力>50mmHg者，死亡率为90。
但如果接受肺动脉血栓内膜剥脱术后的患者则预后大大改观，不但生活质量提，6年的存活率也可达到75以上。
然而，肺动脉高压仍然是具有破坏性和威胁生命的疾病，不能掉以轻心。
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