肺动脉高压首先应该吃降肺动脉压力的药物，包括波生坦、安立生坦、他达拉非及司来帕格等，但同时也要针对引起肺动脉高压的原发疾病进行治疗：
一、动脉性的肺动脉高压，尤其是特发性的肺动脉高压，这种情况下只需要吃降低肺动脉压力的靶向药物，如波生坦、安立生坦等，可以单药或双药联合，甚至三药的联合，可以根据肺动脉压力的高低程度再采取不同药物的联合治疗；
二、结缔组织疾病引起的肺动脉高压，除了降低肺动脉压力的靶向药物外，还要同时服用治疗结缔组织疾病的药物，包括糖皮质激素和免疫制剂；
三、慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压，同时也需要吃抗凝的药物；
四、呼吸系统疾病引起的肺动脉高压，一般不需要吃靶向药物，主要是服用针对呼吸系统疾病的相关药物，除非压力特别高（超过100mmHg）且伴严重、顽固性的心衰，那这时需要吃利尿药。肺动脉高压的靶向药物对慢性呼吸系统疾病引起的肺动脉高压效果不是特别好，除非患者有非常严重的肺动脉高压，基础疾病的药物治疗已经不足以改善其症状，那就可以尝试使用靶向药物。
五、心血管疾病引起的肺动脉高压，应先治疗心脏疾病纠正心衰，其肺动脉压力就会随之下降。
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