肾病综合征是由多种原因引起的肾小球滤过屏障受损,以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合征。其严重程度与病理类型、并发症及治疗反应密切相关,部分患者可能进展至肾功能衰竭。

肾病综合征的病因包括原发性与继发性两大类。原发性多与免疫异常相关,如微小病变型肾病、膜性肾病;继发性常见于糖尿病肾病、系统性红斑狼疮等全身性疾病。儿童患者以微小病变型为主,成人则需警惕膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化。
患者主要表现为“三高一低”特征:24小时尿蛋白定量超过3.5克,血浆白蛋白低于30克/升,伴随凹陷性水肿和高脂血症。部分患者可能出现尿量减少、泡沫尿,严重者可出现胸腹腔积液。

根据肾活检结果可分为轻度系膜增生型、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等类型。其中微小病变型预后较好,而Ⅳ型狼疮性肾炎或淀粉样变性肾病预后较差,5年内约20%患者可能进展至终末期肾病。
长期大量蛋白尿会导致感染、血栓栓塞、急性肾损伤等严重并发症。血栓形成风险较常人高10倍,以肾静脉血栓最常见;低蛋白血症使肺炎链球菌感染发生率增加5-8倍。
基础治疗包括限盐、优质蛋白饮食,糖皮质激素为一线药物,顽固性病例需联合免疫抑制剂。生物制剂如利妥昔单抗可用于难治性膜性肾病,但需监测感染风险。合并肾功能不全者需控制血压在130/80毫米汞柱以下。

患者需长期监测24小时尿蛋白定量和肾功能,每日摄入蛋白质0.8-1克/公斤体重,以鱼类、蛋清等优质蛋白为主。水肿期限制钠盐至3克/日,避免剧烈运动防止血栓形成。建议每3个月复查血脂、凝血功能,接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗可降低感染风险。出现突发胸痛、呼吸困难需警惕肺栓塞,应立即就医。
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