皮肌炎发病前后主要表现为皮肤损害和肌肉无力，早期症状包括眼睑紫红色斑、关节伸侧鳞屑性红斑，进展期可伴随肌力下降、吞咽困难，晚期可能出现呼吸肌受累和内脏损害。
特征性症状为眶周紫红色水肿性斑疹向阳疹和指关节伸侧紫红色扁平丘疹戈谢征。前驱期可能出现面部蝶形红斑、甲周毛细血管扩张等非特异性皮损，皮肤病理显示表皮萎缩和基底细胞液化变性。
对称性近端肌无力是核心表现，初期表现为蹲起困难、梳头费力等骨盆带肌和肩胛带肌受累症状。肌酸激酶和醛缩酶水平显著升高，肌电图显示肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维变性坏死。
约半数患者出现低热、乏力、体重下降等全身症状。疾病活动期可能伴随雷诺现象、关节肿痛等结缔组织病共性表现，实验室检查可见抗Jo-1抗体阳性。
疾病进展可累及呼吸系统导致间质性肺炎，出现干咳、呼吸困难。约15%患者合并恶性肿瘤，以肺癌、胃癌多见，肿瘤标志物筛查应作为常规检查项目。
无肌病性皮肌炎仅有典型皮损而无肌无力症状，但肌酶谱和肌活检可能异常。儿童型皮肌炎常伴血管炎改变，皮下钙化发生率达30%-70%。
皮肌炎患者需保持皮肤清洁湿润，避免日光暴晒，急性期应卧床减少肌肉损伤。恢复期在医生指导下进行水中步行训练等低强度康复运动，饮食建议高蛋白、富含维生素D的均衡膳食，定期监测肺功能和肿瘤筛查指标。合并吞咽困难时应调整食物质地，进食时保持坐位预防误吸。
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