肥厚型心肌病是一种可能引发心力衰竭、心律失常甚至猝死的心脏疾病,其严重程度主要与心肌肥厚程度、左心室流出道梗阻情况、心律失常风险等因素相关。

心肌异常增厚是核心特征,轻度肥厚可能仅表现为活动后气促,重度肥厚可导致左心室容积显著缩小。超声心动图显示室间隔厚度超过15毫米时,心脏舒张功能将明显受限,此时需密切监测心功能变化。
约70%患者存在左心室流出道动力性梗阻,在剧烈运动时可能引发晕厥。梗阻程度可通过多普勒超声测量压力阶差,静息状态下超过30mmHg或应激后超过50mmHg时,猝死风险显著增加。

心肌纤维排列紊乱易诱发室性心动过速,24小时动态心电图检出非持续性室速者,五年内猝死率达8%。合并心房颤动时,脑卒中风险较常人高4-6倍,需长期抗凝治疗。
疾病早期左心室射血分数可能代偿性增高,但随着心肌僵硬度增加,最终会发展为舒张性心衰。出现夜间阵发性呼吸困难或下肢水肿时,提示已进入失代偿期。
MYH7、MYBPC3等基因致病性变异携带者,疾病进展更快。青少年时期发病者更易出现恶性心律失常,有猝死家族史者需植入式除颤器进行一级预防。

患者应避免竞技性运动和突然体位变化,每日监测晨起静息心率。饮食需控制钠盐摄入在3克以下,优先选择富含ω-3脂肪酸的深海鱼类。推荐每周进行3-5次心率控制在靶心率60%以下的有氧训练,如平地步行或固定自行车。保持每日7-8小时睡眠,午间可进行30分钟卧位休息以减轻心脏负荷。随身携带硝酸甘油喷雾以备心绞痛发作时应急使用,定期复查心脏超声和BNP指标。
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