胆管发育不良与胆道闭锁是两种不同的胆道系统疾病，主要区别在于病因、病理改变及临床表现。胆管发育不良多为先天性胆管结构异常，胆道闭锁则是胆管进行性纤维化闭塞。
胆管发育不良通常与胚胎期胆管形成障碍相关，可能由遗传因素或孕期环境因素导致。胆道闭锁的病因尚未完全明确，目前认为可能与病毒感染、免疫异常或围产期胆管损伤有关，属于获得性疾病。
胆管发育不良表现为胆管分支减少或管腔狭窄，但胆管系统尚存部分通畅性。胆道闭锁的特征是肝内外胆管进行性炎症和纤维化，最终导致胆管完全闭塞，胆汁无法排出。
胆管发育不良在出生时即存在，部分患儿可能到儿童期才出现症状。胆道闭锁多在出生后2-8周内发病，超过90%病例在出生后2个月内出现黄疸。
胆管发育不良患儿可能出现间歇性黄疸、生长发育迟缓，部分病例伴随其他器官畸形。胆道闭锁表现为进行性加重的黄疸、陶土色粪便和浓茶色尿液，若不及时干预会迅速发展为肝硬化。
胆管发育不良轻症可通过营养支持和利胆药物管理，严重者需胆管重建手术。胆道闭锁必须早期行葛西手术肝门空肠吻合术，手术失败或晚期病例需肝移植。
对于疑似胆道系统疾病的患儿，建议出生后密切监测黄疸消退情况，定期进行大便颜色观察和肝功能检查。母乳喂养可提供免疫保护，但需注意脂溶性维生素补充。确诊后应限制高脂饮食，选择中链甘油三酯配方奶粉。家长需掌握皮肤黄疸程度评估方法，发现异常及时就诊。康复期患儿需定期随访肝功能、超声检查和生长发育指标，必要时进行营养状况评估和干预。
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