间质性肺炎与特发性肺纤维化的主要区别在于病因、病理特征及预后。间质性肺炎是多种病因引起的肺部间质炎症性疾病，而特发性肺纤维化是病因未明的慢性进行性纤维化间质性肺炎，属于间质性肺炎的特殊类型。
间质性肺炎可能由环境暴露如石棉、药物毒性、结缔组织病等已知因素引发；特发性肺纤维化则无明确诱因，可能与遗传易感性和异常修复机制相关。前者病因可追溯，后者诊断需排除其他已知原因。
间质性肺炎病理可见肺泡壁炎性细胞浸润和水肿；特发性肺纤维化特征为成纤维细胞灶和蜂窝肺改变，呈现时空异质性。两者组织学特征具有鉴别诊断价值。
间质性肺炎CT多表现为磨玻璃影伴小叶间隔增厚；特发性肺纤维化典型表现为胸膜下网格影伴牵拉性支气管扩张。影像分布模式有助于区分。
间质性肺炎部分类型对激素治疗敏感，预后相对较好；特发性肺纤维化呈不可逆进展，中位生存期仅3-5年。疾病转归差异显著。
间质性肺炎需针对原发病因治疗；特发性肺纤维化推荐使用抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布。治疗方案选择取决于明确诊断。
对于存在慢性咳嗽、活动后气促的患者，建议尽早就诊呼吸科完善高分辨率CT和肺功能检查。日常需避免吸烟及二手烟暴露，保持适度有氧运动如快走、游泳以维持肺功能，饮食注意补充优质蛋白和维生素E。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染，居家使用空气净化器减少粉尘刺激。定期随访监测肺弥散功能变化至关重要。
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