多数先天性心脏病患儿通过规范治疗可获得良好预后，生存期接近常人。治疗效果与缺损类型、严重程度、是否合并其他畸形等因素相关，常见干预方式包括药物控制、介入封堵、外科手术等。
房间隔缺损、室间隔缺损等简单先心病经治疗后通常不影响寿命，法洛四联症等复杂畸形需分期手术。动脉导管未闭在新生儿期可通过吲哚美辛药物促闭，无效者需行结扎术。
部分缺损可能在出生后1年内自然闭合，需定期超声随访。重度肺动脉狭窄等需在婴儿期行球囊扩张，完全性大动脉转位需在出生后2周内实施动脉调转术。
单纯室间隔缺损修补术后20年生存率达95%以上，复杂先心病如单心室矫治后需终身随访。近年来三维导航技术显著提高手术精准度，微创介入治疗减少创伤。
术后需预防感染性心内膜炎，定期评估心功能。部分患儿需长期服用利尿剂或抗凝药，限制剧烈运动。接种疫苗需避开术后3个月免疫抑制期。
合并染色体异常者预后较差，21三体患儿约50%伴先心病。肺动脉高压进展会显著缩短预期寿命，艾森曼格综合征患者平均生存期为30-40岁。
建议母乳喂养提供免疫保护，按需补充铁剂预防贫血。保持环境温度稳定避免心肺负荷增加，使用奶嘴喂养时注意控制流速。定期监测体重和血氧饱和度，避免前往高原地区。选择柔软衣物减少胸骨压迫，术后6个月内避免乘坐飞机。建立疫苗接种计划时需咨询心外科流感季节加强防护。
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