肾病综合征可能由微小病变型肾病、膜性肾病、糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎、淀粉样变性等原因引起。主要发病机制包括免疫异常、代谢紊乱、遗传因素、感染及药物毒性等。
儿童原发性肾病综合征最常见病因，占80%以上。肾小球足细胞损伤导致大量蛋白尿，病理特征为光镜下肾小球结构正常，电镜下足突广泛融合。临床表现为突发重度水肿，对糖皮质激素治疗敏感。
成人原发性肾病综合征首位病因，约占30%。抗磷脂酶A2受体抗体介导的自身免疫反应导致上皮下免疫复合物沉积。典型表现为肾病范围蛋白尿，部分患者可能进展至肾功能不全。
长期高血糖引起肾小球基底膜增厚和系膜基质扩张，表现为微量白蛋白尿逐渐进展至大量蛋白尿。约40%糖尿病患者最终发生糖尿病肾病，是终末期肾病的首要原因。
系统性红斑狼疮累及肾脏时，免疫复合物沉积可导致Ⅳ型或Ⅴ型狼疮肾炎。除肾病综合征表现外，常伴有血尿、高血压及肾功能异常，需通过肾活检明确病理分型。
异常折叠的淀粉样蛋白在肾组织沉积，多见于原发性AL型或继发性AA型。表现为难治性肾病综合征伴多系统损害，刚果红染色阳性是诊断金标准。
肾病综合征患者需严格限制钠盐摄入，每日控制在3克以内。优质蛋白饮食以鸡蛋、鱼肉等动物蛋白为主，每日每公斤体重0.8-1克。避免剧烈运动防止血栓形成，卧床时需定期活动下肢。监测每日尿量及体重变化，出现少尿、呼吸困难等症状需立即就医。合并高血压者应规律监测血压，避免使用肾毒性药物如非甾体抗炎药。
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