皮肌炎性肺间质纤维化属于较严重的疾病，其严重程度与肺部病变范围、进展速度及合并症相关。主要影响因素包括肺功能损伤程度、是否合并感染、免疫抑制治疗效果、基础疾病控制情况以及患者个体差异。
当肺间质纤维化导致弥散功能显著下降如一氧化碳弥散量低于40%预计值或出现限制性通气障碍时，可能引发低氧血症甚至呼吸衰竭。这类患者需定期进行肺功能检测，必要时需长期氧疗。
免疫抑制剂的使用会增加肺部感染概率，尤其是卡氏肺孢子虫肺炎和真菌感染。临床表现为发热、咳嗽加重时，需及时进行支气管肺泡灌洗等病原学检查。
约60%患者对糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司治疗有效，但部分患者会出现进行性纤维化。治疗期间需通过高分辨率CT动态评估病灶变化。
皮肌炎肌肉炎症未控制时，肌酸激酶持续升高可能加速肺损伤。需监测抗MDA5抗体等指标，该抗体阳性者易出现快速进展型肺间质病变。
合并肺动脉高压或心脏受累时预后较差。超声心动图显示肺动脉收缩压＞40mmHg或出现右心功能不全征象时，需联合血管扩张剂治疗。
患者应保持适度呼吸训练如腹式呼吸，室内湿度维持在50%-60%以减少呼吸道刺激。饮食需保证每日1.2-1.5g/kg优质蛋白摄入，优先选择鱼类、蛋清等易消化蛋白。避免日晒和寒冷刺激，接种肺炎球菌疫苗及年度流感疫苗。出现静息状态下血氧饱和度低于93%或6分钟内步行距离＜350米时需及时复诊。
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