皮肌炎的临床症状主要表现为皮肤损害和肌肉无力，典型表现包括向阳疹、戈特龙征、肌力下降等。主要症状有皮肤红斑、肌肉疼痛、吞咽困难、关节僵硬和肺部受累。
特征性表现为紫红色斑疹，常见于眼睑向阳疹、颈部V字区及关节伸侧戈特龙征。皮疹可能伴随水肿或脱屑，日光暴露后加重，部分患者出现甲周毛细血管扩张或皮肤钙化。
近端肌群对称性无力是核心症状，患者表现为蹲起困难、梳头费力或抬头受限。肌炎急性期伴肌酶升高，肌电图显示肌源性损害，部分患者出现肌肉压痛或萎缩。
食管横纹肌受累导致吞咽功能障碍，可能出现饮水呛咳或反流。约30%患者合并间质性肺病，表现为干咳、活动后气促，严重者出现呼吸衰竭。
小关节对称性晨僵常见于疾病早期，类似类风湿关节炎表现。部分患者伴雷诺现象，遇冷时指端出现苍白-紫绀-潮红三相变化。
间质性肺炎是最严重的并发症，高分辨率CT可检出磨玻璃影或网格状改变。肺功能检查显示弥散功能下降，急性加重期需警惕呼吸肌无力导致的二氧化碳潴留。
皮肌炎患者需避免日晒并使用防晒霜，日常进行低强度肌肉拉伸防止挛缩。建议定期监测肺功能和肌酶谱，合并吞咽障碍时应调整食物质地，选择软食或糊状食物。适度游泳或水中康复训练有助于维持肌力，但需避免过度疲劳。出现发热或呼吸困难需立即就医。
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