新生儿肺动脉闭锁的生存时间差异较大，主要取决于是否合并其他心脏畸形、治疗时机及干预效果。未治疗者多在出生后数日至数周内死亡，及时手术干预可使部分患儿长期存活。
肺动脉闭锁分为室间隔完整型和合并室间隔缺损型。前者右心室发育不良更严重，未经手术的1年生存率不足20%；后者若肺血流通过动脉导管维持，生存期可能延长至数月，但最终仍需手术。
出生后72小时内前列腺素E1维持动脉导管开放是关键。一期手术通常在新生儿期完成，包括体肺分流术或右心室流出道重建，5年生存率可达60%-80%。延迟治疗会导致进行性缺氧和心衰。
根治性手术需重建肺动脉血流通道，适用于肺动脉发育良好者。分期手术先建立肺血流来源，待肺动脉发育后二次手术。单心室矫治方案用于无法双心室修复者，需多次Fontan类手术。
合并冠状动脉瘘或主肺侧支血管者手术风险增加3倍。21三体综合征等染色体异常会影响远期预后，这类患儿5年生存率下降30%-40%。
术后需长期抗凝、心功能监测和肺动脉压力评估。约25%患儿术后10年内需再干预，主要针对管道狭窄或瓣膜功能障碍。定期心脏超声和运动耐力测试必不可少。
建议母乳喂养并保证每日110-130kcal/kg热量摄入，预防呼吸道感染。术后患儿应避免剧烈运动，每3-6个月复查心脏超声。疫苗接种需避开免疫抑制剂使用期，流感疫苗和呼吸道合胞病毒单抗建议常规接种。家长需接受心肺复苏培训，家中备氧饱和度监测仪。心理支持对改善患儿生活质量至关重要，可参与先心病患儿家长互助组织。
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