(一)临床表现
1.病史多见于足月儿或过期产儿,有窒息、宫内急慢性缺氧、酸中毒、低体温、低血压、胎粪吸人、严重的肺透明膜病、严重感染、先天性膈疝、先天性心脏病或服用药物病史。
2.生后数小时至几天出现发绀,呈全身性、持续性,吸高浓度氧发绀无改善,少数病人可稍有改善,但不久又恶化。无肺部病变时,检查无特殊,但有胎粪吸入者呈桶状胸。心脏搏动较明显,第二心音单一、亢进、有分裂。
【二)辅助检查
1.超声心动图检查可排除结构异常的先天性心脏病,及了解肺动脉压力及分流情况,是诊断PPHN的主要方法。通过彩色Doppler技术,可直接观察卵圆孔或动脉导管水平的右向左分流,如加上右心室增大,三尖瓣反流,而无其他心脏畸形,可诊断PPHN。
2.高氧试验吸纯氧10min后,如为肺部实质性疾病,PaO:会明显改善,如无改善,提示右向左分流存在,需进一步区别发绀型先天性心脏病。
3.动脉导管前后血氧分析同时查导管前(右桡动脉、颞动脉)及导管后(左桡动脉、脐动脉、股动脉)血氧。导管前PaO:>导管后PaO:2kPa(15mmHg)以上,或用2台血氧饱和度计,二者氧饱和度差异≥10%时,证实有导管水平分流,但仅是卵圆孔水平分流时差异不明显。
4.高氧、高通气试验主要鉴别PPHN与发绀型先天性心脏病。气管插管接人工呼吸机或手动通气,呼吸频率100~150次/min,吸气压力3kPa(30cmH:0),使PaC02下降至3.33-4.60kPa(25~35mmHg),pH值上升至7.45-7.5;如肺动脉高压是肺血管痉挛所致,压力会下降,肺动脉压力<体循环压力时,发绀会改善,PaO:明显上升,而发绀型先天性心脏病则无改变。
5.其他检查血糖、血钙、红细胞压积等针对原发疾病的检查。
6.X线检查胸片有助肺部疾病的诊断,部分有肺血管影减少。
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