原发性肺动脉高压是一少见疾病,因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。
1.胸部放射线检查
常用于提示肺动脉高压的X线征象:①右下肺动脉横径增宽,国人正常值小于15mm;②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加;②肺门胸廓指数增加,正常值为34%;回肺动脉段突出,正常值小于3mm;⑤肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”;⑥右心房、室扩大:⑦心胸比率增加,正常小于0.50。需指出,轻、中度原发性肺动脉高压的胸部X线可无异常所见,重症患者改变明显,诊断的敏感性较高。
2.心电图
心电图不能直接反映肺动脉压升高,只能提示右心房、右心室的增大或肥厚。
3.超声心动图和多普勒超声检查
(1)右心室肥厚和扩大:右心室肥厚是慢性收缩期负荷过重的直接后果,不仅与肺动脉高压的程度和时间有关,也可能与个体对肥厚反应的调节有关。
(2)肺动脉内径增宽和膨胀性下降:二维和M型超声心动图可清楚显示中心肺动脉扩张。
(3)三尖瓣和肺动脉瓣反流:心脏增大和瓣环扩张可引起三尖瓣和肺动脉瓣反流。
(4)肺动脉瓣运动异常:当肺动脉舒张压轻微增加时可阻止“。”波的出现。肺动脉瓣开放速率增加是肺动脉高压一个传统超声征象。M型超声心动图肺动脉高压特征性所见是收期切迹或呈“W”图形。
(5)肺动脉压的定量化测量常用的指标:①三尖瓣反流峰速,与右室收缩压间有良好的相关;②右室流出道或主肺动脉血流加速度或高峰流速提前;②用M型超声心动图或多普勒血流信号测量右室收缩时间间期发现肺动脉高压患者射血前期延长,射血期变短,二者的比率?大;④右室等容舒张时间延长。
4.放射性核素肺通气灌注扫描
本检查是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段,患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
5.肺功能和血气酸碱改变
可有轻度限制性通气障碍和弥散功能障碍,无气道阻塞。早期血氧分压可正常,多数患者有轻、中度低氧血症,系由心排血量减少和通气/灌注比失衡所引起的混合静脉血氧分压下降的结果,重症低氧血症可能与卵圆孔开放有关。几乎所有患者均伴有呼吸性碱巾毒。
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