原发性肺动脉高压属于罕见疾病，发病率约为百万分之15-50。肺动脉高压的发病机制主要与遗传因素、血管内皮功能异常、自身免疫反应、药物或毒素刺激、先天性心脏病等因素有关。
约6%-10%的原发性肺动脉高压患者存在BMPR2基因突变，该基因编码骨形态发生蛋白受体，突变会导致肺动脉平滑肌细胞异常增殖。家族性肺动脉高压患者中基因突变检出率可达70%以上。
血管内皮细胞功能紊乱会导致前列环素合成减少，同时内皮素-1分泌增加，这种失衡状态促使肺动脉收缩和血管重构。内皮型一氧化氮合酶表达下降也会加重血管收缩。
约40%患者可检出抗核抗体阳性，部分患者合并系统性硬化症、系统性红斑狼疮等结缔组织病。炎症因子如白介素-6、肿瘤坏死因子-α会促进肺动脉血管重塑。
某些减肥药如芬氟拉明、阿米雷司等可通过增加血清素释放诱发肺动脉高压。非法药物如甲基苯丙胺以及部分化疗药物也与发病相关。
先天性心脏病患者若未及时手术矫治，长期左向右分流会导致肺血管重构。房间隔缺损、室间隔缺损等疾病后期可能发展为艾森曼格综合征。
原发性肺动脉高压患者需避免剧烈运动和海拔超过1500米的地区，建议进行适度有氧运动如平地步行。饮食应控制钠盐摄入，每日不超过3克，保证优质蛋白和维生素摄入。注意预防呼吸道感染，流感季节前建议接种疫苗。保持规律作息，避免情绪激动，每3-6个月需复查心脏超声和六分钟步行试验。妊娠会显著加重病情，育龄期患者需严格避孕。
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