川崎病黏膜皮肤淋巴结综合征好发于5岁以下儿童,四种高危人群包括持续发热超过5天、皮疹伴手足肿胀、颈部淋巴结肿大及冠状动脉病变家族史的患儿。确诊需检查血常规、C反应蛋白、超声心动图、心电图及冠状动脉造影。
体温持续38.5℃以上超过5天是核心症状,需监测血常规观察白细胞和血小板升高情况,C反应蛋白和血沉显著增高提示全身炎症反应。急性期需静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林抗炎治疗。
多形性皮疹、手足硬性水肿及指端脱皮是特征表现,需进行肝功能检查排除肝炎。眼部球结膜充血需与过敏性结膜炎鉴别,口腔黏膜充血草莓舌需做咽拭子排除链球菌感染。
单侧颈部淋巴结直径超过1.5厘米时,需进行EB病毒抗体检测和结核菌素试验鉴别感染性疾病。超声检查可评估淋巴结性质,必要时需活检排除淋巴瘤等恶性疾病。
所有患儿必须进行超声心动图筛查,重点观察冠状动脉扩张或动脉瘤形成。心电图可发现PR间期延长等传导异常,心肌酶谱异常提示心肌受损,严重者需进行冠状动脉CT血管成像。
确诊川崎病后需长期随访心脏功能,恢复期建议补充维生素E等抗氧化剂,避免剧烈运动防止冠状动脉血栓。饮食选择低脂高蛋白食物,定期复查超声心动图直至成年。出现冠状动脉病变者需终身服用阿司匹林抗血小板治疗,合并巨大动脉瘤时需考虑抗凝治疗。
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